Manajemen Anestesi pada Pasien Pediatri dengan Double Inlet Left Ventricle Yang Menjalani Bidirectional Cavo-Pulmonary Shunt: Laporan Kasus
DOI:
https://doi.org/10.24843/JATI.2025.v01.i01.p04Keywords:
bcps, cardiothoracic anethesia, low cardiac output syndromeAbstract
Istilah single ventricle (jantung univentrikular) digunakan untuk menggambarkan kelainan jantung dengan satu rongga ventrikel yang efektif. Kelainan jantung ini meliputi ventrikel tunggal, ventrikel umum, double inlet left ventricle (DILV), dan koneksi atrioventrikular univentrikular. Double Inlet Left Ventricle (DILV) merupakan kelainan jantung kongenital langka dengan anatomi ventrikel tunggal, di mana kedua atrium mengalir ke ventrikel kiri. dan merupakan variasi penyakit jantung bawaan fungsional univentrikular yang bersifat sianotik Variasi ini secara keseluruhan mencakup ≤2% dari semua kelainan jantung bawaan (congenital heart defects/CHDs). Harapan kelangsungan hidup pasien dengan kelainan ini tanpa koreksi bedah adalah sekitar 14 tahun. Untuk mengatasi kondisi ini, diperlukan pemisahan total antara sirkulasi pulmonal dan sistemik melalui prosedur Fontan yang berlangsung dalam tiga tahap. Tujuan prosedur Fontan adalah untuk mengalihkan aliran darah balik sistemik langsung ke arteri pulmonal tanpa melewati ruang jantung kanan. Langkah pembedahan awal adalah prosedur Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) sebagai tahap pertama untuk sirkulasi Fontan. Manajemen anestesi pada pasien DILV yang menjalani Bidirectional Cavopulmonary Shunt (BCPS) memerlukan keseimbangan hemodinamik presisi untuk mempertahankan aliran darah sistemik (Qs) dan aliran darah pulmonal (Qp), berbagai pemantauan invasif, dan kesiapan menghadapi komplikasi hemodinamik perioperatif. Komplikasi low cardiac output syndrome (LCOS) dan gangguan metabolik pasca BCPS menegaskan pentingnya pendekatan multidisiplin pada kasus ini. Optimalisasi ventilasi, penggunaan vasodilator pulmonal, dan inotropik dini menjadi kunci dalam tata laksana. Pada laporan kasus ini dipaparkan manajemen perioperatif pasien anak laki-laki usia 1 tahun dengan kelainan jantung bawaan DILV, VSD, ASD dan PLSVC yang menjalani operasi BCPS. Pasien diketahui memiliki kelainan jantung bawaan sejak lahir, namun tidak pernah menunjukkan gejala sesak nafas maupun kebiruan. Pasien dilakukan tindakan anestesi umum pipa endotrakeal dan pasca operasi dilakukan perawatan di ICU. Pasien meninggal pada hari kedua pasca operasi.
Downloads
References
1. Sakasasmita S, Harimurti G, Fakhri D, Venty V. Double Inlet Left Ventricle (DILV), Double Outlet Left Ventricle (DOLV), Malposition of Great Arteries, Inlet Ventricle Septal Defect (VSD) and Patent Ductus Arteriosus. Indones J Cardiol [Internet]. 2017 Jan 24;37(1 SE-Case Reports). Available from: https://ijconline.id/index.php/ijc/article/view/553
2. Rao PS. Double-Inlet Left Ventricle. Child (Basel, Switzerland). 2022 Aug;9(9).
3. Balasopoulou A, Κokkinos P, Pagoulatos D, Plotas P, Makri OE, Georgakopoulos CD, et al. Symposium Recent advances and challenges in the management of retinoblastoma Globe ‑ saving Treatments. BMC Ophthalmol [Internet]. 2017;17(1):1. Available from: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28331284%0Ahttp://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?artid=PMC5354527%5Cnhttp://bmcpsychiatry.biomedcentral.com/articles/10.1186/1471-244X-11-49%5Cnhttp://bmcophthalmol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12886
4. Daniel SW, L. MS, Tjark E, Erick AR, Nilda EZ. Natural History of Double Inlet Left Ventricle and Pulmonary Hypertension in an Adult Patient. JACC Case Reports [Internet]. 2019 Dec 1;1(4):532–4. Available from: https://doi.org/10.1016/j.jaccas.2019.08.014
5. Klingenberg C, Ki W. The Pediatric Anesthesia Handbook. 1st ed. Wileys Library; 2017. 38 p.
6. Veronese L, Swanevelder J, Brooks A. Anaesthesia for the child with a univentricular heart: A practical approach. South African J Anaesth Analg. 2021;27(3):144–53.
7. Rajagopal S, Ruetzler K, Ghadimi K, Horn EM, Kelava M, Kudelko KT, et al. Evaluation and Management of Pulmonary Hypertension in Noncardiac Surgery: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation. 2023;147(17):1317–43.
8. Kaufmann J, Kung E. Factors Affecting Cardiovascular Physiology in Cardiothoracic Surgery: Implications for Lumped-Parameter Modeling. Front Surg. 2019;6.
Downloads
Published
Issue
Section
License
Copyright (c) 2025 Aditya Wangsa, Parasanti Sidemen, Ketut Wibawa Nada (Author)

This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
Authors retain copyright and grant the journal the right of first publication with the work simultaneously licensed under a Creative Commons Attribution License (CC BY 4.0) that allows others to share, use, distribute, and reproduce the work in any medium, provided the original author and source are properly credited.



